Lors de ce webinaire, le Dr Pierre-Edouard Debureaux, hématologue et chercheur, à l’institut Saint Louis a partagé ses travaux sur une forme inflammatoire rare de la maladie de Waldenström. Une occasion unique d’éclairer les patients et les professionnels sur une pathologie encore méconnue, mais en pleine exploration scientifique.
« C’est toujours aussi intéressant de pouvoir échanger avec les patients, qui sont au cœur de la prise en charge »
souligne le Dr Debureaux rencontré à plusieurs reprises lors de congrès médicaux à Paris et à Chantilly qui a accepté de présenter ses recherches, fruit d’un double cursus clinique et scientifique, pour mieux comprendre cette maladie complexe.
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Le dessous des coulisses :
Pour la première fois de son existence l’association Waldenström France a elle-même organisée un webinaire avec la participation d’un médecin chercheur spécialisé. 17h45 : soucieuse de réussir cette première expérience toute l’équipe organisatrice était connectée fin prête devant l’écran Zoom. 18h : l’heure du début de la réunion, petit problème le principal interlocuteur, le Dr. Debureaux n’est toujours pas connecté. Petit moment de flottement.
Nous avions bien remarqué la présence parmi les personnes qui attendaient tranquillement dans la salle d’attente ZOOM le démarrage de la réunion, la présence de « AIH » sans savoir que sous cet acronyme de l’Association des Internes en Hématologie se cachait le Dr. Debureaux. Fort heureusement, le téléphone a permis de régler le problème. Ouf !!
Nous lançons l’enregistrement du webinaire et démarrons la réunion.
Ci-dessous un petit résumé de ce webinaire rédigé par Laurence notre délégué régionale du Grand Est :
La maladie de Waldenström : un héritage médical et des défis actuels
Vous partagez un point commun avec des célébrités comme le Président Pompidou, le Shah d’Iran ou Golda Meir, première ministre d’Israël, la maladie de Waldenström !
Waldenström, 2 p’tits trucs en trop
Le nom compliqué de cette maladie vient du médecin suédois Jan Waldenström qui, en 1944, a publié les premières descriptions de cette maladie. Ses observations de l’époque l’ont amené à identifier 2 caractéristiques principales de la maladie, la présence d’une grosse protéine dans le sang (macroglobuline) et de cellules anormales dans la moelle osseuse.
« Ce qui est incroyable, c’est que ces deux critères, décrits il y a 70 ans, servent toujours aujourd’hui à définir la maladie« explique le Dr Debureaux.
Un très grand médecin, ce Waldenström, puisqu’en 2025, l’organisation mondiale de la santé définit toujours la maladie par ces 2 caractéristiques : la présence dans la moelle osseuse de lymphoplasmocytes qui produisent des immunoglobulines monoclonales M (IgM).
Recherche d’IgM monoclonale et de mutations
En cas de doute, on analyse d’abord le sang par électrophorèse qui différencie les protéines : tout le monde a un pic d’albumine, seuls les malades ont un pic supplémentaire d’IgM. Cette protéine peut être à l’origine de certains symptômes.
La mutation MYD88 est présente dans l’immense majorité des cas et on pense que cette anomalie est à la base de la maladie. Une autre mutation appelée CXCR4 apparaît chez environ 40% des malades, elle est associée à certaines complications.
Un lymphocyte qui refuserait de grandir ? Une infection à l’origine de tout ?
La moelle osseuse produit les cellules du sang comme les globules rouges, les plaquettes ou les lymphocytes. Comme pour Deep Purple, les lymphocytes sont 5. Celui qui est central, c’est le lymphocyte B qui naît dans la moelle osseuse et passe son adolescence dans les ganglions. Pour devenir adulte (plasmocyte), il doit rencontrer un antigène (un germe, une bactérie). C’est l’adulte, le plasmocyte, qui produit plein d’anticorps (les immunoglobulines) pour protéger l’organisme contre l’infection.
Les cellules anormales qui caractérisent la maladie de Waldenström seraient bloquées dans le passage entre lymphocyte de petite taille et plasmocyte de grande taille, cette observation fait actuellement l’objet de nombreuses recherches scientifiques. Une des hypothèse avancée est qu’une infection pourrait provoquer un blocage dans l’étape de transformation du lymphocyte B.
Que faire pour éviter cette maladie ?
La maladie de Waldenström dépend très peu de notre comportement. Ce qu’on sait, c’est que les hépatites et autres infections virales augmentent le risque de déclarer une maladie de Waldenström. En revanche, il n’y a aucune association démontrée avec le tabac, l’alcool, l’alimentation, le surpoids ou les rayons X.
Cette maladie touche principalement des hommes âgés de plus de 70 ans avec des antécédents de maladies auto-immunes : revoilà la notion de stimulation du système immunitaire.
On peut s’interroger sur le rôle de la génétique, de l’environnement ou d’une exposition à une infection pour les 20% de malades qui ont dans leur famille également un Waldenström.
Plusieurs études ont également montré le lien entre lymphomes et exposition aux pesticides : c’est une piste à explorer.
Côté géographie, une seule étude montre que dans la région de la Loire, il y aurait 2 fois plus de cas décrits mais ces données ne sont pas assez solides pour conclure.
Les signes cliniques
L’une des alertes pour cette maladie : maux de tête répétés, vision floue, saignements du nez ou des gencives sont les signes d’une hyperviscosité, phénomène rare qui nécessite une prise en charge en urgence. L’hôpital réalise alors une plasmaphérèse, genre de filtration du sang.
Les principaux symptômes liés à la maladie de Waldenström sont l’anémie (baisse des globules rouges), les saignements (baisse des plaquettes), les infections (baisse des globules blancs), une augmentation de la taille des ganglions ou de la rate. Il est assez fréquent d’observer des neuropathies (troubles de la marche et pertes de sensibilité), signes que la gaine de myéline et des nerfs sont endommagés par des anticorps. Un électromyogramme (EMG) est alors nécessaire pour confirmer ces symptômes
Les formes cérébrales ou cutanées restent exceptionnelles.
La forme inflammatoire : une découverte récente et prometteuse
« Vous n’avez peut-être pas entendu parler de cette notion dans les documents que vous avez lus. C’est normal : c’est une entité très récente »
Une inflammation, c’est quand vous avez un endroit qui vous fait mal, qui est chaud et qui est rouge. La protéine C réactive (CRP) est le marqueur de l’inflammation : 30% des malades en ont un taux trop élevé. Elle commence à être un critère de choix des traitements car on sait que les malades inflammatoires répondent mieux aux inhibiteurs de BTK alors que les autres répondent mieux à l’immunochimiothérapie.
Cette forme se distingue par :
- Une inflammation chronique associée à la prolifération des lymphoplasmocytes.
- Des marqueurs biologiques spécifiques, différents des formes classiques.
- Une évolution et une réponse aux traitements qui nécessitent des approches adaptées.
Pourquoi cette découverte est-elle importante ?
- Personnalisation des soins : Comprendre cette forme permet d’éviter des traitements inadaptés, inspirés des lymphomes ou myélomes classiques.
- Recherche active : Des études sont en cours pour identifier les mécanismes inflammatoires sous-jacents et développer des thérapies ciblées.
- Espoir pour les patients : Une meilleure classification ouvre la voie à des pronostics plus précis et des protocoles innovants.
Vers une médecine collaborative
Le Dr Debureaux rappelle l’importance de la collaboration entre cliniciens, chercheurs et patients : « Les patients sont au centre de la prise en charge. Leurs retours nous aident à orienter nos recherches. »
Les pistes pour l’avenir
- Biomarqueurs : Identifier des indicateurs pour détecter précocement la forme inflammatoire.
- Essais cliniques : Tester de nouvelles molécules anti-inflammatoires ou immunothérapies.
- Éducation thérapeutique : Informer les patients sur les spécificités de leur maladie pour une meilleure adhésion aux soins.
Les traitements possibles
20 à 30% des malades n’ont pas besoin de traitement. Pour les autres, les traitements ont évolué depuis les années 1980. En 1982, seules les chimiothérapies étaient envisageables, puis est arrivée l’immunothérapie en 2005 (rituximab) et les inhibiteurs du protéasome (Bortezomib) en 2009. Plus récemment, en 2015, les inhibiteurs de BTK (Ibrutinib) et depuis 2023, les inhibiteurs de Bcl2 (Vénétoclax).
Il reste encore beaucoup à apprendre sur le fonctionnement du système immunitaire mais la recherche avance. Pour preuve, le prix Nobel de physiologie 2025 a récompensé la découverte que certains lymphocytes servent à réguler le fonctionnement des autres.
Conclusion : une maladie en mouvement
La maladie de Waldenström, et surtout sa forme inflammatoire, illustre les progrès constants de la médecine. « On est loin d’avoir toutes les réponses, mais chaque découverte nous rapproche de solutions plus efficaces », conclut le Dr Debureaux.
Pour les patients, ces avancées sont synonymes d’espoir : une meilleure compréhension, des traitements plus ciblés, et une qualité de vie préservée.
Pour en savoir plus :
Présentation du Dr Debureaux (27 min)
Visionner la vidéo complète de ce webinaire avec les question et réponses des participants (durée 1h30) sur notre page Vidéothèque
Prenez connaissance des réponses du Dr Debureaux aux questions qui n’ont pas été répondues durant le Webinaire.
Toute l’équipe de Waldenström France
Bien amicalement