Dans le cadre de la collaboration entre le SIRIC Curamus (Site de Recherche Intégrée sur le Cancer) et l’association Waldenström France, une vidéo a été créée pour expliquer ce que sont les neuropathies, le lien avec la maladie de Waldenström ainsi que les traitements disponibles. Cette vidéo a été réalisée par Sarah RODRIGUEZ (SIRIC) avec les Pr. Damien ROOS WEIL (hématologue à l’hôpital Pitié Salpêtrière) et le Dr Karine VIALA BOSC (neurologue à l’hôpital Pitié Salpêtrière).
Ci-dessous le lien pour la découvrir :
🧠 Point clefs de cette vidéo :
🧬 Neuropathie anti‑MAG associée à une gammapathie monoclonale IgM
🔹 1. Qu’est‑ce qu’une neuropathie ?
Une neuropathie correspond à une atteinte des fibres nerveuses sensitives ou motrices.
- Fibres sensitives : transmettent les sensations (toucher, chaud/froid, douleur, équilibre).
- Fibres motrices : commandent la contraction musculaire et la force.
🔹 2. Quels sont les symptômes ?
Atteinte sensitive :
- Fourmillements, picotements → paresthésies
- Perte de sensibilité
- Troubles de l’équilibre
- Douleurs nerveuses typiques : brûlures, décharges électriques, sensations d’étau, allodynie (douleur au simple toucher)
Atteinte motrice :
- Faiblesse
- Perte de force
- Mauvaise contraction musculaire
🔹 3. Comment pose t-on le diagnostic ?
Le diagnostic d’une neuropathie repose dans un premier temps sur une suspicion devant la présence de symptômes puis sur sa confirmation à l’aide principalement d’un l’électromyogramme (EMG), qui évalue la qualité des fibres sensitives et motrices.
Les patients avec une gammapathie monoclonale IgM ou une maladie de Waldenström peuvent présenter dans 20 à 30% des cas des symptômes de neuropathie. Dans la grande majorité (60-70%) de ces cas il s’agit d’une neuropathie dite « anti-MAG »
🔹 4. Quelle est l’évolution de la neuropathie anti-MAG
- Progression lente, sur 1 à 2 ans.
- Symptômes surtout sensitifs, débutant aux pieds, ascendants, bilatéraux et symétriques.
- Possibles troubles de la proprioception → déséquilibre.
- Plus rarement : faiblesse motrice, tremblements.
🔹 5. Quels sont les traitements actuels de la neuropathie anti-MAG
L’objectif est de stopper l’agression de la gaine de myéline par les anticorps IgM anti‑MAG.
a) Anticorps monoclonaux (Rituximab)
- Ciblent les lymphocytes B responsables de la production de l’IgM pathologique.
- Stabilisent la neuropathie dans 2/3 des cas.
- Amélioration dans une proportion plus faible.
b) Rituximab + Bendamustine
- Une chimiothérapie avec de la Bendamustine est généralement proposé si :
- Atteinte sévère d’emblée
- Rituximab seul insuffisant
- Évolution rapide (< 1 an)
- Réservé aux patients pouvant tolérer la chimiothérapie.
- Amélioration dans plus de la moitié des cas
🔹 6. Les traitements de la maladie de Waldenström sont‑ils neurotoxiques ?
- Rituximab et Bendamustine : non neurotoxiques.
- Inhibiteur de BTk : non neurotoxiques
- Seule classe à risque : inhibiteurs du protéasome (ex. bortezomib), rarement utilisés dans Waldenström.
🧩 Y a-t-il une possibilité d’atteinte centrale (cerveau, moelle) ?
Très rare, mais possible dans la maladie de Waldenström. Dans ces cas il ne s’agit pas de neuropathie (atteinte des nerfs périphériques par l’anticorps IgM) mais d’une atteinte centrale liée à une infiltration des méninges ou du cerveau par les cellules tumorales.
🔧 Quelle sont les possibilités de récupération nerveuse dans les neuropathies anti-MAG ?
- L’axone (le “fil électrique”) ne repousse pas.
- La gaine de myéline, elle, peut se régénérer si l’agression cesse.
- D’où l’importance d’un traitement précoce.
- Chez les sujets jeunes : rémissions parfois complètes.
- Chez les plus âgés : amélioration fréquente, disparition totale plus rare.
🩺 Adaptation du traitement
Les antécédents (cardiaques, pulmonaires, rénaux…) sont pris en compte pour ajuster les doses. La plupart des patients peuvent recevoir les traitements standards de la neuropathie anti‑MAG.
🎯 En bref
- La neuropathie anti‑MAG est une atteinte sensitive progressive, liée à une IgM pathologique (gammapathie monoclonale IgM ou maladie de Waldenström).
- Le traitement vise à détruire les lymphocytes B responsables.
- Le Rituximab est le pilier, parfois associé à la Bendamustine.
- La myéline peut se réparer si l’on agit tôt.
- Les principaux traitements de la maladie de Waldenström ne sont pas neurotoxiques.